Angiosarkom: : Razumevanje retkog kancera krvnih sudova

Šta je angiosarkom?

Angiosarkom je retka vrsta raka koja se formira u sluznici krvnih i limfnih sudova. Limfni sudovi su deo imunog sistema. Limfni sudovi sakupljaju bakterije, viruse i otpadne proizvode iz tela i odlažu ih.

Ova vrsta raka može se pojaviti na bilo kom mestu u telu, ali najčešće se javlja na koži na glavi i vratu. Retko se može formirati na koži na drugim delovima tela, poput dojke ili se može formirati u dubljim tkivima, kao što su jetra i srce. Angiosarkom se može javiti u predelima koje su u prošlosti lečene terapijom zračenjem.

Simptomi angiosarkoma

Oni zavise od toga gde se rak nalazi. Ako je na koži, najčešći znaci uključuju:

• Ljubičasta oblast koja izgleda kao modrica
• Rana koja se ne popravlja i može nastaviti da raste
• Područje koje krvari kada se udari ili izgrebe
• Meka kvržica koju možete osetiti ili videti

Ako se angiosarkom nalazi u dubokom tkivu, poput jetre ili srca, simptomi su manje očigledni. Možda ćete osetiti bol. Kako napreduje, lekar će možda moći da oseti rast. Ostali znaci zavise od toga gde se rak nalazi.

Šta uzrokuje angiosarkom?

Osnovni uzroci većine slučajeva angiosarkoma nisu poznati. Veruje se da postojeća stanja utiru put za razvoj ovih tumora. Ipak, postoji nekoliko faktora rizika ili agenasa koji mogu povećati komplikacije povezane sa stanjem.

Neki faktori rizika su:
Limfedem: Hronični limfedem je najčešće identifikovan faktor rizika u koži, kao i angiosarkom mekih tkiva. Obično se vidi kod:

• Žena koje su bile podvrgnute radikalnoj mastektomiji i dugo su imale Stevart-Trevesov sindrom.
• Nogu pacijenata koji su bili podvrgnuti ingvinalnoj limfadenektomiji kao tretmanu za širenje Kettlesovog sindroma.
• Ljudi sa hroničnim limfedemom od rođenja, ili usled infekcija ili nepoznatih uzroka.

Radioterapija: Angiosarkom koji je izazvan zračenjem javlja se u odsustvu hroničnog limfedema. Javlja se u regionima gde se radioterapija koristila, na primer, za lečenje karcinoma jajnika, dojke i endometrijuma grlića materice, kao i Hodžkinove bolesti. Rizik od ove vrste sarkoma raste sa povećanjem doze i otkriveno je da se pojavljuje skoro deceniju nakon pojave početnog tumora.

Strani materijali: Unošenje stranih materija u telo može povećati rizik od razvoja angiosarkoma. Neki primeri takvih materijala su čelik, koštani vosak, plastika, hirurški sunđeri, geleri i dakron.

Karcinogeni iz životne sredine: Ljudi su pod povećanim rizikom od angiosarkoma kada su izloženi određenim kancerogenima iz životne sredine, a to su:

• Sprejevi koji se koriste protiv gljivica i srodnih vrsta u vinogradima.
• Fovler rastvor koji se koristi za lečenje pacijenata sa psorijazom.
• Arsen, koji povećava šansu za razvoj angiosarkoma jetre.
• Dioksin: industrijski toksin koji je povezan sa rizikom od angiosarkoma mekih tkiva.
• Vinil hlorid, koji se koristi u industriji plastike za polimerizaciju (uzrokuje angiosarkom jetre i mekog tkiva) .

Ostali faktori: SIDA i već postojeće benigne lezije su drugi povezani faktori rizika za ovo stanje.

Dijagnostikovanje angiosarkoma

Lekari, pored laboratorijske analize i fizičkog pregleda, koriste snimanje za otkrivanje angiosarkoma. Ovi testovi su obično rendgen snimci (RTG) ili magnetna rezonanca (MR) . Skeniranje može dati opštu sliku, ali magnetna rezonanca može pokazati veličinu tumora, gde je počeo, da li su zahvaćeni obližnji organi ili tkiva i da li se tumor proširio na druge delove tela.

Biopsija je obično sledeći korak. Biopsija je jedini test koji može dati definitivnu dijagnozu angiosarkoma. To uključuje uzimanje uzorka tumora. Taj uzorak pod mikroskopom proverava patolog (lekar koji je posebno obučen da dijagnostikuje bolest) na ćelije raka.

Veoma je važno dobiti dijagnozu od tima lekara koji ima veliko iskustvo u dijagnostici i lečenju sarkoma mekih tkiva. Dobijanje tačne procene i dijagnoze je prvi korak ka izlečenju.

Lečenje angiosarkoma

Angiosarkom, retka maligna vrsta koja proizlazi iz krvnih ili limfnih sudova, zahteva kompleksan pristup lečenju s obzirom na svoju nisku učestalost. Tretmanske opcije uključuju hirurško odstranjivanje tumora, primenu radioterapije i hemoterapije. Zavisno o specifičnostima svakog slučaja, primenjuju se i različite druge terapeutske metode.

U pristupu hirurškom lečenju, ključno je ukloniti što je moguće više zahvaćenog tkiva, mada agresivnost angiosarkoma može otežati potpuno izlučivanje tumora.

• Radioterapija, koja se može primeniti pre operacije radi smanjenja obima tumora ili nakon hirurškog zahvata kako bi se eliminisale preostale ćelije raka, ima svoju ulogu u tretmanu angiosarkoma.
• Hemoterapija, sastavljena od lekova koji imaju za cilj uništiti ili inhibirati rast tumorskih ćelija, nije uvek podjednako efikasna za sve tipove angiosarkoma, pa se pristup može prilagoditi.
• Ciljana terapija, koja je usmerena na specifične molekule ili signalne puteve unutar tumorskih ćelija, pruža dodatnu perspektivu u lečenju angiosarkoma.
• Imunoterapija, koja aktivira imunološki sistem pacijenta kako bi prepoznao i uništio tumorske ćelije, postaje sve više prisutna u lečenju raka, mada varijabilnost u efikasnosti može biti izražena.

Bitno je naglasiti da je pristup lečenju angiosarkoma individualan i zavisi od različitih faktora. To uključuje lokaciju tumora, stadijum bolesti, veličinu, opšte zdravstveno stanje pacijenta, te druge karakteristike. Pacijenti bi trebali aktivno učestvovati u razgovoru sa svojim onkologom kako bi razumeli sve opcije lečenja, uzimajući u obzir svoje specifične potrebe. U nekim situacijama, razmatranje učešća u kliničkim ispitivanjima može biti korisno kako bi se pristupilo inovativnim terapijama i lekovima.